KERATOKONUS

Keratokonus je bolezen roženice. Roženica, ki je rahlo elipsaste oblike, postopoma postaja vse tanjša in izbočena, kakor stožec (konus). Taka oblika roženice onemogoča pravilen dostop svetlobe v oko in njeno fokusiranje na mrežnici. Posledica tega je popačenje vida.

Povprečna starost pojava keratokonusa je 16 let, vendar so našli simptome tudi že pri 6 letnikih. Keratokonus se redko pojavlja po 30. letu starosti.

V 90% primerih bolezen prizadene obe očesi. Najpogosteje se razvija asimetrično, diagnoza na drugem očesu je postavljena približno pet let po diagnozi na prvem očesu. Proces je lahko aktiven pet, deset ali dvajst let in se potem stabilizira, oziroma dolgo časa ali celo do konca življenja miruje. Med aktivno fazo je napredovanje bolezni lahko zelo počasno ali hitro; posamezne variacije so zelo velike.

Vzroki:

Vzrok keratokonusa je verjetno večfaktorski, posledica različnih dejavnikov. Predpostavlja se, da keratokonus povzročajo biokemične in fizikalne spremembe v roženičnem tkivu, vendar nobena teorija v celoti ne pojasnjuje kliničnih ugotovitev in simptomov.
Možno je, da je ta bolezen končni rezultat ali zadnja stopnja številnih telesnih motenj. Dokazano je, da je keratokonus deden, da je povezan s preobčutljivostnimi boleznimi, z določenimi sistemskimi motnjami in dolgotrajnim nošenjem trdih kontaktnih leč. Čeprav se bolezen v družini pojavlja v manjšem številu primerov, je eden glavnih vzrokov zagotovo genetski. Dokaz je dedovanje bolezni pri potomcih, razlika pri dedovanju pri enojajčnih in dvojajčnih dvojčkih ter povezanost z drugimi genetskimi motnjami, kot sta Downov in Marfanov sindrom.

Vrste:

Keratokonus lahko delimo glede na obliko stožca, glede na srednje keratometrično odčitavanje ali stopnjo napredovanja.

Glede na ukrivljenost poznamo:
– blažji, manjši od 45 D (dioptrij) v obeh očesnih meridianih,
– zmerni, 45-52 D,
– napredujoči, > 52 D,
– hujši, > 62 D.

Glede na obliko stožca je lahko:
– majhnega premera 5 mm, okrogle oblike; najlažje se ga odpravi s kontaktnimi lečami,
– velikega premera, > 5mm, ovalne oblike, pogosto z odmikom v spodnjem delu, zato je vstavljanje leč neprijetno,
– največjega premera, > 6 mm, prizadene več kot 75% roženice in se ga najtežje odpravlja s pomočjo leč.
Simptomi:

Keratokonus se pogosto začne kot kratkovidnost in astigmatizem, zato ga pacienti pogosto ne zaznajo. Roženica se počasi ali hitro tanjša, odvisno od pacienta, in skupaj s tem procesom slabi vid. Slabljenje vida je lahko zmerno ali težje, odvisno od količine prizadetega roženičnega tkiva. Bolniki imajo pogosto dvojni ali večkratni vid na enem očesu in se pritožujejo nad izkrivljeno sliko. Pri nekaterih bolnikih se pojavljajo haloji, svetlobni krogi in fotofobija, občutljivost na svetlobo. V času bolezni lahko zaradi pokanja roženice in vstopanja očesne tekočine vanjo pride do nenadnega padca vida. Tako oteklino imenujemo hidrops. Oteklina lahko traja tedne ali mesece, vse dokler se razpoka ne zaceli in postopoma nastane brazgotina. Če pride do nenadnega otekanja, lahko zdravnik pripiše očesne kapljice za lajšanje simptomov, vendar pa nobeno zdravilo ne more preprečiti napredovanja bolezni.

Diagnoza:

Sorazmerno lahko je diagnosticirati zmeren ali napredujoč keratokonus. Njegova diagnoza v zgodnjem stadiju bolezni je le teza in zahteva več podatkov in raziskav. Bolniki s keratokonusom pogosto v zelo kratkem času menjavajo pripomočke za vid, oziroma dioptrije, in nobeden od njih ne zagotavlja zadovoljive korekcije vida. Dioptrije se pogosto spreminjajo, zato so izvidi pri vsakem pregledu različni.

Preiskave, ki se uporabljajo za diagnozo tega stanja so:
– retinoskopija,
– direktna oftalmoskopija,
– keratometrija,
– fotokeratoskopija,
– pregled s špranjsko svetilko, z biomikroskopom.
Z biomikroskopom lahko zaznamo številne klasične keratokonusne znake: Fleischerjev obroč, Vogtove strije, stanjšanost in brazgotine roženice, pojav različnih barv na sicer prozorni roženici, povečano vidnost živcev roženice in hidrops roženice.

Fleischerjev obroč je rumenkasto rjav ali oljčno zelen pigmentni obroč, ki lahko ali pa tudi ne obkroža baze stožca. Pojavi se, ko se pigment hemosiderin nabere v epitelnih celicah. Z napredovanjem bolezni Fleischerjev obroč postane tanjši in bolj diskreten. S podrobnim pregledom bo ta simptom zaznan pri 50% bolnikov. Z uporabo kobaltovega filtra se ta simptom na začetku lažje prepozna.
Vogtove strije so majhne, ščetkaste oblike, navpične, lahko so tudi ukrivljene. Nahajajo se v globokih predelih roženičnega tkiva na območju največje ukrivljenosti. Strije izginejo s pritiskom veke na zrklo. Ko pritisk popusti, se Vogtove strije ponovno pojavijo in takrat jih lažje vidimo. Trde leče včasih poudarijo te strije. Karakteristike te bolezni so stanjšana roženica in pojav brazgotin. Brazgotine ponavadi opazimo kasneje, ko nastanejo razpoke v Bowmanovi membrani. Zamegljenost roženice se lahko pojavi pri bolnikih, ki nikoli niso nosili kontaktnih leč. Roženične celice odmirajo in nadomestijo jih celice iz obrobnih delov. Zamegljenost lahko nastane tudi zaradi drgnjenja oči ali kontaktnih leč, ki se na oko ne prilepijo dobro.
Hidrops roženice je kopičenje očesne vodice v roženici v kasnejših stopnjah bolezni, ko poči Descemetova membrana. Nenaden pojav tega stanja povzroči nenadno izgubo vida in vidno točko na roženici. Hidrops povzroča oteklino in zamegljenost. Ko se mejna membrana okrepi, lahko ti simptomi izginejo. Včasih hidrops izboljša vid pri bolnikih, ki so imeli zelo neprožno roženico. Če nastane brazgotina, je pogosta posledica tega ravnejša roženica, kar olajša nošenje kontaktnih leč. Hidrops se pogosteje pojavlja pri bolnikih z Downovim sindromom.
Munsonov znak se opazi tudi brez uporabe špranjske svetilke. Pojavlja se pri napredujočem keratokonusu, ko je roženica tako izbočena, da povzroča kotno izkrivljanje spodnje veke pri pogledu navzdol.
Rizzutijev svetlobni refleks je ime za prenos svetlobnega refleksa proti nosni brazdi, ko se svetloba projicira s strani senc. Pojavlja se tudi pri drugih očesnih boleznih in lahko pomaga pri diagnozi, če biomikroskop ni na voljo.
Zmanjšan očesni tlak je pogost simptom in rezultat tanjše roženice in/ali povečane neprožnosti beločnice.

Zdravljenje:

Upad vida lahko izboljšamo z ustreznimi očali, poznejši nepravilni astigmatizem pa zahteva nošenje trdih kontaktnih leč. Kontaktne leče lahko izboljšajo vid, lahko pa tudi prispevajo k nastanku brazgotin na roženici.
Z napredovanjem bolezni lahko bolniki še vedno berejo in vozijo, vendar pogosto pravijo, da se jim je zmanjšala kakovost življenja.
Na pregled k oftalmologu je potrebno vsaj enkrat letno, vendar se priporočajo pogostejši obiski, da bi se spremljalo napredovanje bolezni in izvajali terapavtski posegi.
Ko konzervativno zdravljenje z očali, lečami in lokalnimi zdravili ne more zagotoviti zadovoljivega vida, je alternativa presaditev roženice. Od vseh presaditev je ravno ta postopek najpogostejši in najuspešnejši.                                                                                            Presaditev roženice imenujemo tudi penetrantna keratoplastika. Pri tem postopku se odstrani osrednji del roženice (“gumb”) in na to mesto vstavi presadek, roženično tkivo polne debeline. Presadek se zašije s tanko nitjo. Če je na tem očesu prisotna tudi motnost leče, katarakta, se jo lahko istočasno odstrani. Pojav brazgotin na roženici in visoke keratometrične vrednosti so pogost napovednik za skorajšnjo operacijo.                                                      Poseg običajno traja 60-90 minut. Po tem postopku so pogosto potrebne kontaktne leče za boljšo vidno korekcijo.                                                                                                         Druga možnost je delna transplantacija roženice, lamelarna keratoplastika. Odstranjuje se samo del roženice in na to mesto vstavi presadek. Ta tehnika je tehnično zahtevnejša in tudi vidna ostrina je po posegu manjša, vendar zahteva krajši čas okrevanja in manjše možnosti zavrnitve presadka.
Epikeratofakija je postopek, kjer se presadek roženice prišije neposredno nad pacientovo roženico. Poseg ni tako rizičen in je po večini uspešen. Opravlja se ga pri bolnikih, pri katerih ni možno izvesti drugačne operacije roženice.
Excimer laser posegi omogočajo odstranitev osrednjega dela roženice in lažjo vstavitev presadka.